2. ...y el Destino.

En el preoperatorio cae bruscamente la TA. Se instauran bruscamente síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva severa. La disnea y la hemoptisis hacen la situación angustiosa.
María ha perdido el conocimiento, su pulso es cada vez más débil.

“María has passed away...”. Sus primos ingleses no están sorprendidos pero sí entristecidos. En estos momentos se está llevando a cabo su autopsia para concretar la causa exacta de su muerte y, quien sabe, tal vez, que el próximo Marfan que ingrese tenga alguna posibilidad más de salvar la vida.


Informe de autopsia.
...
Cardiomegalia. Al abrir el pericardio se observa un hematoma que rodea completamente el corazón y se extiende a nivel de la media por la raiz de la aorta hasta la salida del tronco braquiocefálico izquierdo. Allí se observa una gran rotura de la íntima. Toda la porción ascendente de la aorta está uniformemente dilatada presentando un diámetro medio de 6,5 cm.
Válvula aórtica estenosada y rota.
Rotura de músculos papilares a nivel del ventrículo izquierdo de lo que se deduce la colaboración de insuficiencia mitral en el proceso.

Microscopía:
Fragmentación del tejido elástico y separación de elementos elásticos y fibromusculares de la túnica media por espacios quísticos llenos de matriz extracelular amorfa de aspecto mixoide.



Conclusiones:
Aneurisma disecante de aorta roto que provoca hemopericardio y taponamiento cardíaco. La rotura y estenosis valvular aórtica contribuyen a una insuficiencia cardíaca congestiva severa que finalmente provoca la muerte.

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